HAE ja HAEi
HAE on harvinainen sairaus, jota sairastaa noin 1/10,000 1–50,000 1,2 XNUMX ihmisestä maailmanlaajuisesti.[XNUMX]
HAE-potilaat kokevat toistuvia, kivuliaita ihon tai limakalvojen turvotusta. Tämä johtaa useiden kehon osien, mukaan lukien käsien, jalkojen, kasvojen, vatsan (ruoansulatuskanavan) ja kurkun (hengitysteiden) turvotukseen.[3]
Kurkun turvotus on HAE:n vaarallisin osa, koska hengitystiet voivat sulkeutua ja ilman hoitoa voi aiheuttaa tukehtumiskuoleman (tukkehtuminen). Vatsan (suolen seinämän) turvotus voi aiheuttaa tuskallisia vatsakipuja, pahoinvointia, oksentelua ja/tai ripulia.[1]
HAE:n tunnistaminen ja diagnosointi voi kestää yli kahdeksan (8) vuotta[4]. HAE on harvinainen ja suhteellisen tuntematon sairaus, ja monet lääkärit eivät tunne HAE-oireita. Oireet ovat myös samanlaisia kuin muiden yleisten sairauksien oireet.[5] Tämä johtaa usein väärään diagnoosiin ja siten väärään hoitoon. Yksinkertainen verikoe voi vahvistaa HAE-diagnoosin.
HAE-potilaat kokevat merkittävän sairaudentaakan ja heikentävät elämänlaatua.[3] Kivun ja muiden kohtausten heikentävien oireiden vuoksi HAE voi vaikuttaa yksilön kykyyn suorittaa päivittäisiä toimintoja, kuten käydä töissä tai koulussa tai osallistua vapaa-ajan tai sosiaaliseen toimintaan.[3]
HAE-potilaat kokevat korkeampaa masennusta ja ahdistusta johtuen kohtausten arvaamattomasta luonteesta, kurkkukohtauksen aiheuttamasta tukehtumisvaarasta ja taudin siirtymisestä tuleville sukupolville.[3]
HAE voidaan hoitaa menestyksekkäästi tehokkaalla ennaltaehkäisevällä (ennaltaehkäisevällä) ja tarvittaessa (akuutilla) hoidolla. Kun HAE-potilaat voivat käyttää nykyaikaisia hoitoja HAE-tautinsa hallintaan, heidän elämänlaatunsa paranee.[6]
Nykyaikaiset lääkkeet eivät ole jatkuvasti kaikkien HAE-potilaiden saatavilla.
>> Saat lisätietoja HAE:stä HAEi-verkkosivustomme UKK-osiosta.
-
- Agostoni 2004: Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE et ai. Perinnöllinen ja hankittu angioödeema: ongelmat ja edistyminen: kolmannen C1-esteraasi-inhibiittorin puutostyöpajan prosessit ja sen jälkeen. J Allergy Clin Immunol. 2004 Sep;114(3 Suppl):S51-131.
- Bowen T, Cicardi M, Bork K, et ai. Perinnöllinen angioödeema: nykyinen huipputekninen katsaus, VII: Kanadan Unkarin 2007 kansainvälinen konsensusalgoritmi perinnöllisen angioedeeman diagnosoimiseksi, terapiaksi ja hallintaan. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008 tammikuu;100(1 Suppl 2):S30-40.
- Bork 2021: Bork K, Anderson JT, Caballero T et al. Sairaustaakan ja elämänlaadun arviointi ja hallinta potilailla, joilla on perinnöllinen angioödeema: konsensusraportti. Allergia Astma Clin Immunol. 2021 19. huhtikuuta 17(1):40.
- Lumry 2020: Lumry WR, Settipane RA. Perinnöllinen angioödeema: Epidemiologia ja sairauden taakka. Allergy Asthma Proc. 2020 1 41(lisäosa 1):S08-S13.
- Zuraw 2008: Zuraw BL. Hoitokäytäntö. Perinnöllinen angioödeema. N Engl J Med. 2008 Sep 4;359(10):1027-36.
- Castaldo 2020: Castaldo AJ, Jervelund C, Corcoran D et al. Arvioidaan perinnöllistä angioedeemaa sairastavien aikuisten vain tilauksesta saatavien lääkkeiden kustannuksia ja vaikutusta elämänlaatuun. Allergy Asthma Proc. 2021, 13. maaliskuuta;42(2):108-117.
HAE International (HAEi) on maailmanlaajuinen voittoa tavoittelematon potilasjärjestöjen verkosto, jonka tehtävänä on parantaa HAE-potilaiden elämää.
HAEi pyrkii lisäämään tietoisuutta HAE:stä, lyhentämään diagnoosiin kuluvaa aikaa ja puolustamaan kiivaasti hengenpelastushoitojen hyväksymistä ja korvaamista kaikille HAE:stä kärsiville.
HAEi tukee tällä hetkellä 99 jäsenjärjestöä ympäri maailmaa.