HAE er en sjelden sykdom som rammer rundt 1 av 10,000 1 til 50,000 av 1,2 XNUMX mennesker over hele verden.[XNUMX]

Personer med HAE opplever tilbakevendende, smertefulle episoder med hevelse i hud eller slimhinner. Dette resulterer i hevelse av ulike kroppsdeler, inkludert hender, føtter, ansikt, mage (mage-tarmkanalen) og svelg (luftveier).[3]

Hevelse i halsen er det farligste aspektet ved HAE fordi luftveiene kan lukkes og uten behandling kan forårsake død ved kvelning (kvelning). Hevelse i magen (tarmveggen) kan føre til uutholdelige magesmerter, kvalme, oppkast og/eller diaré.[1]

Det kan ta mer enn åtte (8) år[4] å gjenkjenne og deretter diagnostisere HAE. HAE er en sjelden og relativt ukjent sykdom, og mange leger er ikke kjent med HAE-symptomer. Symptomene ligner også på andre vanlige sykdommer.[5] Dette fører ofte til feil diagnose og følgelig feil behandling. En enkel blodprøve kan bekrefte en HAE-diagnose.

Personer med HAE opplever en betydelig sykdomsbyrde og redusert livskvalitet.[3] På grunn av smerte og andre svekkende symptomer på angrep, kan HAE påvirke en persons evne til å utføre daglige aktiviteter som å gå på jobb eller skole eller delta i fritidsaktiviteter eller sosiale aktiviteter.[3]

Personer med HAE opplever høyere nivåer av depresjon og angst på grunn av den uforutsigbare naturen til angrep, potensialet for kvelning (kvelning) fra et halsanfall, og muligheten for å overføre sykdommen til fremtidige generasjoner.[3]

HAE kan behandles vellykket med effektiv forebyggende (profylakse) og on-demand (akutt) behandling. Når personer med HAE kan få tilgang til moderne terapier for å håndtere HAE, forbedres livskvaliteten deres.[6]

Moderne medisiner er ikke konsekvent tilgjengelig for alle mennesker med HAE.

>> Du kan lære mer om HAE i FAQ-delen på HAEi-nettstedet vårt.

-

1. Agostoni 2004: Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE et al. Arvelig og ervervet angioødem: problemer og fremgang: behandling av det tredje verkstedet for C1-esterasehemmermangel og utover. J Allergy Clin Immunol. 2004 sep;114(3 Suppl):S51-131.
2. Bowen T, Cicardi M, Bork K, et al. Hereditært angioødem: en nåværende state-of-the-art gjennomgang, VII: Canadian Hungarian 2007 International Consensus Algorithm for the Diagnosis, Therapy, and Management of Hereditary Angioedema. Ann Allergy Astma Immunol. 2008 Jan;100(1 Suppl 2):S30-40.
3. Bork 2021: Bork K, Anderson JT, Caballero T et al. Vurdering og håndtering av sykdomsbyrde og livskvalitet hos pasienter med arvelig angioødem: en konsensusrapport. Allergi astma Clin Immunol. 2021 19. april;17(1):40.
4. Lumry 2020: Lumry WR, Settipane RA. Arvelig angioødem: Epidemiologi og sykdomsbyrde. Allergi Astma Proc. 2020. november 1; 41(tillegg 1):S08-S13.
5. Zuraw 2008: Zuraw BL. Klinisk praksis. Arvelig angioødem. N Engl J Med. 2008. september 4;359(10):1027-36.
6. Castaldo 2020: Castaldo AJ, Jervelund C, Corcoran D et al. Vurdere kostnadene og livskvalitetseffekten av medisiner kun etter behov for voksne med arvelig angioødem. Allergi Astma Proc. 2021 13. mars;42(2):108-117.