L'AOH est une maladie rare qui touche environ 1 personne sur 10,000 1 à 50,000 personne sur 1,2 XNUMX dans le monde.[XNUMX]

Les personnes atteintes d'AOH connaissent des épisodes récurrents et douloureux de gonflement de la peau ou des muqueuses. Cela entraîne un gonflement de diverses parties du corps, notamment les mains, les pieds, le visage, l'abdomen (tractus gastro-intestinal) et la gorge (voies respiratoires).[3]

Le gonflement de la gorge est l'aspect le plus dangereux de l'AOH car les voies respiratoires peuvent être fermées et, sans traitement, peuvent entraîner la mort par étouffement (suffocation). Un gonflement de l'abdomen (paroi intestinale) peut entraîner des douleurs abdominales atroces, des nausées, des vomissements et/ou de la diarrhée.[1]

Cela peut prendre plus de huit (8) ans[4] pour reconnaître puis diagnostiquer l'AOH. L'AOH est une maladie rare et relativement inconnue, et de nombreux médecins ne connaissent pas les symptômes de l'AOH. Les symptômes sont également similaires à ceux d'autres maladies courantes.[5] Cela conduit souvent à un mauvais diagnostic et par conséquent à un mauvais traitement. Un simple test sanguin peut confirmer un diagnostic d'AOH.

Les personnes atteintes d'AOH subissent une charge de morbidité importante et une qualité de vie réduite.[3] En raison de la douleur et d'autres symptômes débilitants des attaques, l'AOH peut avoir un impact sur la capacité d'un individu à mener à bien des activités quotidiennes comme aller au travail ou à l'école ou participer à des loisirs ou à des activités sociales.[3]

Les personnes atteintes d'AOH éprouvent des niveaux plus élevés de dépression et d'anxiété en raison de la nature imprévisible des crises, du risque d'étouffement (suffocation) dû à une crise de gorge et de la possibilité de transmettre la maladie aux générations futures.[3]

L'AOH peut être géré avec succès grâce à un traitement préventif (prophylaxie) et à la demande (aigu) efficace. Lorsque les personnes atteintes d'AOH peuvent accéder à des thérapies modernes pour gérer leur AOH, leur qualité de vie s'améliore.[6]

Les médicaments modernes ne sont pas systématiquement disponibles pour toutes les personnes atteintes d'AOH.

>> Vous pouvez en savoir plus sur l'AOH dans la section FAQ de notre site Web HAEi.

-

1. Agostoni 2004 : Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE et al. Angiœdème héréditaire et acquis : problèmes et progrès : actes du troisième atelier sur le déficit en inhibiteur de la C1 estérase et au-delà. J Allergy Clin Immunol. septembre 2004;114(3 Suppl):S51-131.
2. Bowen T, Cicardi M, Bork K, et al. Angiœdème héréditaire : une revue actuelle de l'état de l'art, VII : Algorithme de consensus international canadien hongrois 2007 pour le diagnostic, le traitement et la gestion de l'œdème de Quincke héréditaire. Ann Allergie Asthme Immunol. 2008 janvier;100(1 Suppl 2):S30-40.
3. Bork 2021 : Bork K, Anderson JT, Caballero T et al. Évaluation et gestion du fardeau de la maladie et de la qualité de vie chez les patients atteints d'angio-œdème héréditaire : un rapport de consensus. Allergie Asthme Clin Immunol. 2021 avril 19;17(1):40.
4. Lumry 2020 : Lumry WR, Settipane RA. Angiœdème héréditaire : épidémiologie et fardeau de la maladie. Allergie Asthme Proc. 2020 Nov 1;41(Suppl 1):S08-S13.
5. Zuraw 2008: Zuraw BL. Pratique clinique. Angiœdème héréditaire. N Engl J Méd. 2008 septembre 4;359(10):1027-36.
6. Castaldo 2020 : Castaldo AJ, Jervelund C, Corcoran D et al. Évaluation du coût et de l'impact sur la qualité de vie des médicaments à la demande uniquement pour les adultes atteints d'angio-œdème héréditaire. Allergie Asthme Proc. 2021 mars 13;42(2):108-117.