AEH é uma doença rara que afeta cerca de 1 em 10,000 a 1 em 50,000 pessoas em todo o mundo.[1,2]

Pessoas com AEH experimentam episódios recorrentes e dolorosos de inchaço da pele ou membranas mucosas. Isso resulta em inchaço de várias partes do corpo, incluindo mãos, pés, rosto, abdômen (trato gastrointestinal) e garganta (vias aéreas).[3]

O inchaço na garganta é o aspecto mais perigoso do AEH porque a via aérea pode ser fechada e, sem tratamento, pode causar a morte por asfixia (asfixia). Inchaço no abdome (parede intestinal) pode resultar em dor abdominal excruciante, náusea, vômito e/ou diarreia.[1]

Pode levar mais de oito (8) anos[4] para reconhecer e diagnosticar AEH. O AEH é uma doença rara e relativamente desconhecida, e muitos médicos não estão familiarizados com os sintomas do AEH. Os sintomas também são semelhantes aos de outras doenças comuns.[5] Isso muitas vezes leva a um diagnóstico errado e, consequentemente, ao tratamento errado. Um simples exame de sangue pode confirmar um diagnóstico de AEH.

Pessoas com AEH apresentam uma carga significativa de doença e redução da qualidade de vida.[3] Devido à dor e outros sintomas debilitantes dos ataques, o AEH pode afetar a capacidade do indivíduo de realizar atividades diárias, como ir ao trabalho ou à escola ou participar de atividades sociais ou de lazer.[3]

Pessoas com AEH apresentam níveis mais altos de depressão e ansiedade devido à natureza imprevisível dos ataques, o potencial de asfixia (sufocação) de um ataque de garganta e a possibilidade de transmitir a doença para as gerações futuras.[3]

O AEH pode ser gerenciado com sucesso com tratamento preventivo (profilaxia) e sob demanda (agudo) eficaz. Quando as pessoas com AEH podem acessar terapias modernas para gerenciar seu AEH, sua qualidade de vida melhora.[6]

Medicamentos modernos não estão consistentemente disponíveis para todas as pessoas com AEH.

>> Você pode aprender mais sobre HAE na seção de perguntas frequentes em nosso site HAEi.

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1. Agostoni 2004: Agostoni A, Aygören-Pürsün E, Binkley KE et al. Angioedema hereditário e adquirido: problemas e progresso: anais do terceiro workshop de deficiência de inibidor de C1 esterase e além. J Allergy Clin Immunol. 2004 Set;114(3 Supl):S51-131.
2. Bowen T, Cicardi M, Bork K, et ai. Angioedema hereditário: uma revisão atual do estado da arte, VII: Algoritmo de Consenso Internacional Húngaro Canadense de 2007 para o Diagnóstico, Terapia e Manejo do Angioedema Hereditário. Ann Allergy Asthma Immunol. 2008 Jan;100(1 Supl 2):S30-40.
3. Bork 2021: Bork K, Anderson JT, Caballero T et al. Avaliação e gestão da carga da doença e qualidade de vida em pacientes com angioedema hereditário: um relatório de consenso. Alergia Asma Clin Immunol. 2021 de abril de 19;17(1):40.
4. Lumry 2020: Lumry WR, Settipane RA. Angioedema hereditário: Epidemiologia e carga da doença. Alergia Asma Proc. 2020 de novembro de 1; 41 (Supl. 1): S08-S13.
5. Zuraw 2008: Zuraw BL. Prática clínica. Angioedema hereditário. N Engl J Med. 2008 de setembro de 4;359(10):1027-36.
6. Castaldo 2020: Castaldo AJ, Jervelund C, Corcoran D et al. Avaliando o custo e o impacto na qualidade de vida de medicamentos sob demanda para adultos com angioedema hereditário. Alergia Asma Proc. 2021 de março de 13;42(2):108-117.